Hematologia

Em pessoas com distúrbios hemorrágicos, o processo de coagulação do sangue não funciona corretamente. Como resultado, essas pessoas podem sangrar por mais tempo do que o normal e apresentar hemorragias nas articulações, nos músculos ou em outras partes do corpo.

Na hemofilia A, na hemofilia B e na doença de von Willebrand (DVW), proteínas específicas necessárias para o processo de coagulação do sangue estão ausentes ou não funcionam como deveriam.

Tipos de distúrbios hemorrágicos

Hemofilia A

A hemofilia A é uma doença hemorrágica rara causada pela baixa concentração ou ausência do fator VIII de coagulação (FVIII), uma proteína necessária para a coagulação adequada do sangue. Ela afeta principalmente os homens e ocorre em cerca de 1 em cada 5.000 nascimentos de meninos, ou 1 em cada 10.000 pessoas no total.

A condição geralmente é herdada de um dos pais (conhecida como hemofilia A congênita), mas, em alguns casos, pode se desenvolver mais tarde na vida sem histórico familiar (hemofilia A adquirida). A hemofilia A é diagnosticada por meio de um exame de sangue que mede os níveis de FVIII.

A hemofilia A pode ser leve, moderada ou grave, dependendo da quantidade de FVIII que a pessoa possui. Pessoas com hemofilia A grave têm menos de 1% do nível normal de FVIII.

Hemofilia B

A hemofilia B é uma doença hemorrágica rara causada pela baixa concentração ou ausência do fator IX de coagulação (FIX), outra proteína essencial para a coagulação do sangue. O diagnóstico é feito por meio de um exame de sangue que mede os níveis de FIX.

Os sinais e sintomas da hemofilia B são muito semelhantes aos da hemofilia A. A hemofilia B pode afetar tanto homens quanto mulheres, embora os homens tenham maior probabilidade de apresentar sintomas devido ao modo como a doença é herdada.

Doença de Von Willebrand

A doença de von Willebrand (DVW) é um distúrbio hemorrágico comum causado por níveis baixos ou pelo mau funcionamento do fator von Willebrand (FvW). O FvW ajuda as plaquetas no sangue a se aglomerarem para formar um coágulo quando ocorre um sangramento. Quando o FvW está ausente ou não funciona adequadamente, o sangramento pode durar mais tempo do que o normal.

A DVW afeta tanto homens quanto mulheres e geralmente é menos grave do que a hemofilia. Muitas pessoas apresentam sintomas leves, o que pode tornar a condição mais difícil de reconhecer e diagnosticar. A maioria das pessoas com VWD leva uma vida normal, mas o sangramento pode se tornar uma preocupação em situações como cirurgias, procedimentos odontológicos, parto, lesões graves ou menstruações intensas.

Existem diferentes tipos de VWD, e os sintomas podem variar de pessoa para pessoa. Saber o tipo de VWD é importante para ajudar a garantir que o tratamento correto seja administrado.

Tratamento de distúrbios hemorrágicos

O tratamento para distúrbios hemorrágicos visa repor o fator de coagulação que está em falta ou não está funcionando corretamente.

Dependendo das necessidades individuais, o tratamento pode ser administrado conforme a necessidade para interromper o sangramento quando ele ocorre, ou como terapia preventiva (profilática), administrada regularmente — geralmente duas ou três vezes por semana — para ajudar a prevenir episódios de sangramento.

Com tratamento e cuidados adequados, muitas pessoas com distúrbios hemorrágicos conseguem levar uma vida ativa e gratificante.